logo

АТРЕЗИЯ НА СТОМАТА
Редки хирургични заболявания на храносмилателния тракт при деца, I. Н. Григович, 1985.

С този дефект хранопроводът се заразява на разстояние около 12 см от устната кухина. Патологията обикновено се формира на нивото на бифуркацията на трахеята. С хромозомни аномалии езофагеалната атрезия при новородени се отбелязва в 5% от случаите. За да се сблъскате с проблем и да разберете какво е атрезия на хранопровода, според статистиката, 2-3 бебета и техните майки на 10 000 раждания. До 30-40% от децата с тази патология се раждат преждевременно и със забавяне на развитието.

Причини и механизъм на развитие

Образуването на дефекта се случва в ранните етапи на развитието на плода. През втория месец на бременността трахеята и хранопровода се образуват в ембриона от главата на края на предното черво. Те общуват помежду си. До петата седмица раздялата трябва да настъпи при нормални условия.

Ако скоростта и посоката на растеж на тези органи не съответстват, след 20-40 дни се появява атрезия на хранопровода. В същото време в плода се формират и други дефекти в 50–70%:

  • дефекти на мускулно-скелетната система (30%);
  • сърдечни дефекти (до 37%);
  • стеноза на пилорната част на стомаха, атрезия на йеюнума и жлъчните пътища (20–21%);
  • дефекти на пикочно-половите органи (10%);
  • запушване на носната кухина поради хонална атрезия, други дефекти на лицевата част на черепа (4%).

До 7% от родените деца страдат от хромозомни аномалии под формата на хидроцефалия, микроцефалия поради тризомия в 13, 18 и 21 двойки хромозоми. Анализът на хода на бременността при жените показа, че порокът на детето е по-често срещан в случаите на полихидрамниони, със заплахата от прекъсване през първия триместър.

Провокиращи фактори

Важно е да направите резервация, че тук всичко е двусмислено. Случва се децата с този дефект да се раждат на абсолютно здрави родители. Но все пак има редица провокиращи фактори, които могат да допринесат за развитието на патологията, а именно:

  • Пушеща бременна жена.
  • Употреба на наркотици.
  • Ранно излагане на радиация.
  • Злоупотребата с алкохол.
  • Въздействие върху женското тяло на химикалите.
  • Използването на лекарства, забранено по време на бременност.
  • Възраст над 35 години.

Изброените фактори също могат да доведат до развитието на други патологии. Ето защо всички лоши навици трябва да бъдат изоставени няколко месеца преди планираното зачеване, започнете да приемате фолиева киселина, да се придържате към правилното хранене и здравословния начин на живот.

Анатомични варианти на атрезия

Атрезия на хранопровода при новородени е възможна както без връзка с трахеята, така и в най-честата форма - с трахеоезофагеална фистула (80–90% от случаите).


Размерите на фистулния курс могат да бъдат различни

Фистулата е разположена на нивото на последния шиен прешлен, горната част на гръдния кош и отдолу. Когато фистулозен тракт се образува отгоре, краят на езофагеалната тръба остава на нивото на гръдните прешлени (II - III), долната част е свързана по протежение на задната или страничната повърхност с трахеята (бронх).

Най-ниският вариант е най-често срещаният. Обикновено горният сегмент на хранопровода е по-широк и по-голям от долния. Дължината на езофагеалната тръба е 8–12 см къса от отвора на устата.

Слепият край в тъканната хистология показва хипертрофия, докато в другата има изтъняване на стената. Трахео-езофагеална фистула е необичаен канал, облицован от епител или гранулираща тъкан отвътре. Възможно формиране на двоен фистулозен курс.

вещи

Децата след операция за премахване на атрезия на хранопровода са регистрирани. Това е необходимо поради риска от развитие през първите месеци:

  • дисфункция на способността за преглъщане;
  • запушване или изтичане на анастомотичната област;
  • инфекция на кръстовището.

След дълъг период от време, може да има такива последици от хирургическата интервенция като:

  • мускулна слабост, на фона на която ще се развие обратен рефлукс с отделянето на храна от стомаха в храносмилателния тракт;
  • стесняване на прохода, което ще затрудни преглъщането на храна.

Ако новородено развие някое от горните последствия, се предписва спешна езофагоскопия, която се извършва с цел да се изследва вътрешната повърхност на хранопровода с оптично оборудване..

Класификация по видове

От всички видове атрезия в различни части на храносмилателната система дефектът на хранопровода се среща най-често. В зависимост от анатомичната форма и местоположение е обичайно да се разграничават шест вида патология:

Аксиална сърдечна херния на езофагеалния отвор на диафрагмата

  • хранопроводът напълно отсъства, той се заменя с шнур от съединителна тъкан;
  • 2 отделни слепи торбички са оформени от една езофагеална тръба;
  • горната част на тръбата завършва сляпо, долната е свързана с трахеята на нивото над бифуркацията;
  • същото, но долната езофагеална фистула е разположена в зоната на бифуркация;
  • фистулозният проход е разположен в горния край на хранопровода, долният е сляп;
  • и двата сегмента (и горния, и долният) са свързани с трахеята.

Друга класификация има модифицирана интерпретация и предвижда 5 типа, които се срещат с различни честоти:

  • 85% от случаите са във варианта със сляп горен край и трахеоезофагеална фистула отдолу;
  • 8% - "чиста" атрезия без образуване на фистула;
  • 4% - "тип Н" - с проходим хранопровод;
  • 1% - атрезия със затворен горен край и фистулозен проход отдолу;
  • 1% - атрезия с две фистули.

Форми

Атрезия с фистула (канал), където горната част завършва сляпо, а долната част е свързана с трахеята. Среща се в повечето случаи.

Курс по патология

Симптомите на дефекта се появяват почти веднага след раждането, още преди първото хранене. Те са доста типични, което дава възможност за бързо организиране на лечението. Новороденото има постоянно изхвърляне от устата и носа на вискозна пенеста слуз (симптом на "фалшива хиперсаливация"), астматични атаки с цианоза на лицето и тялото поради аспирация (слуз, навлизащ в трахеята).

Подобрението се случва временно за отстраняване на слуз, след което всичко се повтаря. В началото на първото кърмене течността веднага регенерира и при наличие на трахеоезофагеална фистула навлиза в дихателните пътища, стимулира кашлица, дихателна недостатъчност, цианоза. Обратното движение на течността (регургитация), за разлика от истинското повръщане, се появява веднага след две глътки.

Няколко часа по-късно новородено с атрезия на хранопровода развива дихателна недостатъчност. Утежнява се от попадането на стомашно съдържание в трахеята..

Респираторното разстройство причинява последствия в организма под формата на респираторна ацидоза (отклонение на киселинно-алкалния баланс към подкиселяването), повишено съдържание на червени кръвни клетки и хематокрит.

Състоянието бързо се влошава. Усложненията на дихателната недостатъчност са:

  • аспирационна пневмония;
  • изтощение;
  • дехидрация.


При атрезия лекарят не може да премине катетъра на още 10-12 см от венците поради уплътнение срещу слепия край

Изследването на бебето дава възможност да се идентифицират:

  • потъване или издуване в горната част на корема;
  • бързо дишане с нарушен ритъм;
  • временна и след това пълна цианоза на тялото;
  • рали в белите дробове.

Тези нарушения се изострят при опити за хранене. Има изхвърляне на меконий със изпражнения след раждането на първия ден, тогава дефекацията не се проявява.

Проявата на болестта

Симптомите на атрезия се появяват веднага след раждането. Най-ранното и най-характерно за тях е обилното пенисто изхвърляне от устата и носа на детето. Още при първото хранене неразреденото мляко се регулира, при несвоевременна организация на парентерално (интравенозно) хранене, изчерпване и дехидратация на новороденото.

И ако хранопроводът комуникира с трахеята, тогава бебето започва силно да кашля и да се задушава, може да се развие дихателна недостатъчност. След като дихателните пътища са ясни, състоянието му се подобрява леко до следващото хранене. Когато стомашен сок навлезе в белите дробове, се развива сериозно усложнение - аспирационна пневмония.

Атрезия на хранопровода е от две форми:

  1. Fistulous. Характеризира се с наличието на комуникация между трахеята и хранопровода (трахеоезофагеална фистула).
  2. Изолирани. При нея трахеята и хранопровода не комуникират помежду си..

Много по-чести са фистулозните форми на атрезия на хранопровода, които от своя страна са от няколко вида:

  • фистулозна атрезия на трахеята и двата края на хранопровода;
  • фистулозна атрезия на трахеята и проксималния сегмент на хранопровода;
  • фистулна атрезия на трахеята и дисталния сегмент на хранопровода.

Понякога детето има трахеоезофагеална фистула, но без атрезия на хранопровода.

Най-тежката форма на атрезия на хранопровода е аплазия, тоест пълното й отсъствие.

Най-типичното място за локализиране на атрезия на хранопровода е зоната на бифуркация на трахеята. Частта от хранопровода, която не е свързана с трахеята от фистулния тракт, завършва сляпо. Изолираната форма на заболяването се характеризира с наличието на две сляпо завършващи области на хранопровода, които или отиват един зад друг, или се допират един до друг.

Диагностика

Опитни акушери и неонатолози знаят, че когато се появят първите симптоми, незабавно проверете проходимостта на хранопровода, като поставите катетър през носа.

При наличие на фистула е невъзможно да влезете в стомаха. Пробирането на хранопровода се препоръчва за всички новородени с пенист секрет от устата, както и при респираторни проблеми веднага след раждането.

Препоръчва се провеждане на тест според Elephant: малко количество въздух се инжектира в катетъра, вкарва се в хранопровода, докато спре, със спринцовка. С наличието на атрезия, тя веднага напуска носоглътката и устата на пациента с шум.

За окончателната диагноза е необходимо рентгеново изследване с въвеждането на контрастен агент Йодолипол в хранопровода не повече от 2 ml. Детето се държи изправено, за да се предотврати аспирацията.

След края на изследването Йодолипол трябва да бъде изсмукан. Бариевата смес не се използва именно поради нейната дебелина и трудности при отстраняването. Картината показва запълването на сегментите на хранопровода с контрастен агент, проникването му през трахеалната фистула в белодробната тъкан, слепия край на горния сегмент.

При наличие на трахеоезофагеална комуникация в долната част стомахът и червата се пълнят с въздух. Липсата на въздушно пълнене е признак на фистулен тип атрезия на хранопровода.

В отделенията по детска хирургия е възможно да се изясни вида на атрезията с помощта на езофагоскопия и трахеобронхоскопия.

Какво ще се случи след няколко години?

Всички родители, чиито деца са родени с такава патология, са загрижени за този проблем. Лечението на атрезия на хранопровода е предизвикателство за всички. Първо за родители, а след това за пораснали деца, които вече започват да разбират всичко.

Всъщност тук всичко е индивидуално. Но ако прочетете какво пишат хората, изправени пред този проблем, можете да се успокоите.

Казват, че от известно време наистина е трудно за децата по очевидни причини. Но с течение на времето те започват да наддават на тегло и когато станат на крака, тогава повечето от симптомите спират, регургитацията изчезва. Някои трябва да претърпят повторна пластика.

Също така не се препоръчва детето да бъде изпращано в детската градина и детската градина. В крайна сметка той трябва да спазва строга диета и в такива институции те не винаги могат да предложат отделно меню..

Възможно ли е да се диагностицира бебе в утробата?

Диагнозата на патологията в плода се нарича пренатална. Тя може да се основава на следните косвени признаци, които се откриват при ултразвуково изследване:

  • полихидрамниози - със значително увеличаване на теглото на бременната жена, в този случай се свързва с намалена циркулация на околоплодната течност поради неспособността на плода да поглъща околоплодна течност;
  • липса на изображение на контурите на стомаха или твърде малкия му размер в динамиката по време на наблюдение.

Вероятността за потвърждаване на патологията за тези признаци достига 50%. През II и III триместър опитен лекар ще забележи периоди на запълване и изпразване на слепия край на хранопровода. Има съобщения за важността на определянето на съдържанието на ензима ацетилхолинестераза в околоплодната течност на плода, ако по време на бременност има съмнение за вродена патология.

диагноза

Преди да се роди бебето, важен преглед е само ултразвуков преглед, който разкрива:

  • полихидрамниоми, тъй като бебето не може да поглъща околоплодна вода;
  • няма стомах или е малък.
  • цианоза (липса на кислород, оттам цианоза на обвивката);
  • кашлица.

След визуален преглед лекарят изследва проходимостта на тръбата за храна със специален тънък катетър, той се вкарва в устната кухина на бебето.

Друг диагностичен метод е езофагоскопията: в хранопровода се вкарва сонда за ендоскоп с видеокамера в края, с негова помощ се изследва вътрешната кухина.

Бронхоскопия: за изследване на трахеята на детето се използва ендоскоп.

И рентген: през тръбата се излива вещество, съдържащо йод, което ясно се вижда на рентгеновата снимка. Ако се диагностицира атрезия, тогава съставът остава на самия връх на хранопровода или прониква в трахеята.

лечение

Операцията е необходима на детето по здравословни причини, поради което подготовката започва веднага след раждането в неонаталното отделение, без да се чака преместване в специализирана хирургична клиника. Бебето се поставя в инкубатор с повишено положение на горната част на тялото, където може да се затопли, постоянно се подава кислород за дишане.

Детето трябва да бъде снабдено с легнало положение, като главата е повдигната под ъгъл от 30 градуса, а дясната страна на тялото е спусната. По подобен начин е възможно да се подобри изпразването на стомаха, да се намали възможността за аспирация на кисела секреция през фистулозния проход.


Хлапето е под постоянно наблюдение на специалисти

Изсмукване на съдържанието от устата и носа се извършва на всеки четвърт час. Оралното хранене е забранено. Детето се инжектира с течности, хранителни смеси, широкоспектърни антибактериални средства на базата на теглото.

Увеличаването на дихателната недостатъчност е индикация за прехвърляне на пациента на изкуствена вентилация. Трахеята е интубирана и е свързан вентилатор. В този случай е необходимо да се вземе предвид възможността за интензивно изхвърляне на въздух през фистулата в стомаха.

Тогава има прекомерно надуване на стомаха и червата, ограничаване на движенията на диафрагмата. В резултат на това дихателната недостатъчност прогресира още повече, има възможност за разкъсване на стомаха и сърдечен арест. Реаниматорите при такива условия се опитват да разгънат или задълбочат ендотрахеалната тръба. Тези мерки помагат за намаляване на изпускането на въздух през фистулата.

Преди операцията под упойка се извършва бронхоскопия с внимателно изсмукване на съдържанието от трахеята.

Оперативният риск е по-нисък при деца с продължителна продължителност, без комбинация от атрезия на хранопровода с други дефекти, които не са претърпели родова травма. Техниката на операция се избира в зависимост от типа атрезия, височината на местоположението и наличието на фистулен тракт.

Същността на интервенцията на първия етап: гърдите на пациента се отварят, фистулата е вързана между трахеята и хранопровода, двата края на хранопровода са свързани с анастомоза. Ако е невъзможно да свържете краищата на хранопровода, стомите се поставят на шията (изход от хранопровода) и в горната част на корема (от стомаха). При пациенти без фистулен тракт операцията е по-малко тежка.

При висок оперативен риск (недоносени деца, с тегло под 2 кг, с други дефекти), на първия етап се инсталира двойна гастростомия: едната за хранене след операция със сонда в дванадесетопръстника, втората със стомаха, за да се гарантира намаляване на компресията и аспирацията. Следващият етап от операцията (отделяне на трахеята и хранопровода) се извършва след 2-4 дни.

Децата с вродена атрезия на хранопровода живеят със следоперативна езофаго- и гастростомия, които позволяват да се предотвратят тежки усложнения, да се извършва хранене. Последният етап - пластичната хирургия на хранопровода - се извършва в зависимост от състоянието на бебето на възраст от три месеца до три години. Материалът за пластмасата е собственият присадък на дебелото черво.

Терапевтична тактика

Хирургията е единственият начин да се спаси живота на детето. Операцията трябва да се извърши в рамките на първите 36 часа след раждането. Консервативното лечение няма да работи..

Подготвителните мерки се провеждат в родилното в първите часове от живота на пациента. Веднага след диагнозата на аномалията, на всеки петнадесет минути, патологичната течност се аспирира от устната и носната кухини.

Децата получават антибактериално лечение. Оралното хранене на бебето е изключено. Бебето се вдишва с влажен въздух.

За да се подобри бързото изпразване на стомашния сак и да се избегне навлизането на стомашен сок през фистулата в дихателните пътища, детето трябва да бъде снабдено с легнало положение с повдигната глава и спусната дясна страна на тялото.

С нарастващи признаци на дихателна недостатъчност бебето се прехвърля на изкуствена вентилация.

При липса на свързани аномалии и при наличие на достатъчно телесно тегло, операцията се извършва в един етап. Хирургията включва разрязване на трахеалната и хранопровода и зашиване на горния и долния дял на езофагеалната тръба.

Бебето трябва да бъде под постоянно наблюдение на медицинския персонал

операция

Хирургията може да се извърши по най-различни начини. Изборът на техника до голяма степен зависи от формата на аномалията, както и от общото състояние на бебето. При наличие на дистална трахеоезофагеална фистула се извършва торакотомия, при която гърдите се отварят.

В случай на съпътстващи малформации, операцията често започва с налагането на двойна гастростомия, тоест въвеждането на две гумени тръби през разрезите в стомаха и дванадесетопръстника, външните краища на които са фиксирани върху кожата.

След операцията бебето е в отделението за интензивно лечение. Електролити, антибиотици, глюкозен разтвор се прилагат парентерално. Продължителният престой на ендотрахеалната тръба в трахеята е нежелан, поради което експертите се опитват да прехвърлят бебето на собствения си дъх възможно най-бързо..

През първата седмица след операцията е строго забранено разгръщането на шията на бебето. Това е изпълнено с разминаване на шевовете. След седем дни можете да започнете да хранете бебето с формули с добавка на прокинетика.

При изолирана атрезия, при липса на съпътстващи малформации след операцията, излекуването се появява в сто процента от случаите. Такива деца трябва да бъдат наблюдавани от педиатър и хирург..

Родителите трябва да следят начина на живот и храненето на бебето, както и да поддържат имунитета.

Храненето след операция се извършва през тръба или гастростомия

Лечението на заболяването е само хирургично. Консервативната терапия няма да има ефект. Предоперативната подготовка включва аспириране на съдържание от устната и носната кухина, снабдяване с кислород. Освен това е необходимо въвеждането на антибактериални лекарства и хемостатици. Това е необходимо, за да не започнат да се развиват усложнения при детето по време и след операцията..

Операцията за атрезия на хранопровода се извършва с цел разрязване на езофагеалната тръба и трахеята и впоследствие формиране на пълноценен хранопровод. Една седмица след интервенцията се прави радиография, която е необходима за оценка на състоянието на връзката. Ако всичко е наред и няма патологии, тогава детето вече ще може да се храни самостоятелно през устната кухина (орално).

Как протича следоперативният период?

След операцията детето е в отделението за интензивно лечение. Интензивната терапия продължава. Във вената се инжектират глюкозен разтвор и електролити. Използват се широкоспектърни антибиотици, Метронидазол.


Храненето се извършва през тръба или гастростомия с възстановяване на чревната перисталтика

Лекарите се опитват да прехвърлят бебето на собствения си дъх възможно най-рано, тъй като продължителният престой на ендотрахеалната тръба в трахеята може да причини състояние на трахеомалация и оток, тогава ще се наложи спешна трахеостомия.

През първите 7 дни след операцията шията на детето не трябва да се отвива. Това движение стяга анастомозата на хранопровода и може да доведе до отваряне на конци. На 6-7-ия ден е необходимо да се провери анастомозата по рентгенов метод с въвеждането на Jodlipol. Проверява се проходимостта на хранопровода, липсата на течове.

Ако не се планира пластична хирургия, тогава бебето може да се храни през устата. Храната започва със специални смеси (Humana AR, Frisovoy, Antireflux, Nutrizon), добавят се прокинетични лекарства (Домперидон), за да се осигури перисталтиката на стомаха и червата.

На 2-3 седмици се прави езофагогастроскопия, визуално се оценява зоната на анастомозата и съседните части на стомаха. Ако се установи стесняване (възниква при 30-40% от пациентите), към лечението се добавя бугиендж. Тесните гумени бутици (размери 22-24) се вкарват в хранопровода, за да се развие стеснен канал.

Постоперативни усложнения

В близко бъдеще след операцията трябва да очаквате:

  • некомпетентност на шевовете на анастомозата;
  • гастроезофагеален рефлукс;
  • пневмония;
  • медиастинит;
  • laryngotracheomalacia;
  • кървене и анемия.

До една година след операцията може да се случи следното:

  • нарушения в преглъщането (запушване на анастомозата);
  • дрезгавост (повтарящо се нараняване на нерва);
  • нощна регургитация поради гастроезофагеален рефлукс;
  • повтаряща се пневмония.


Гастростомията ви позволява да храните бебето до окончателното възстановяване на проходимостта на хранопровода

Възможни усложнения

След края на рехабилитационния период новороденото се изписва от болницата, но до края на първата година от живота е под наблюдението на лекар в диспансера. Усложненията през този период могат да бъдат стесняване на хранопровода в анастомотичната област, нарушено преглъщане. В тези случаи се предписва езофагоскопия. Възможно също: несъответствие на шева, кървене, анемия, повторна пневмония, медиастинит. Впоследствие може да се появи сърдечна недостатъчност и рефлукс - рефлуксът на съдържанието на стомаха в хранопровода поради нарушена подвижност на последния. За да го елиминират, се предписват лекарства, които подобряват двигателните умения - прокинетиката.

Последицата от операцията обикновено е дрезгавост на гласа, но с годината отминава. За да не предизвика допълнителни усложнения, дете под една година се храни само с течна пюрирана храна..

прогноза

Ако операцията е била извършена за изолирана езофагеална атрезия без други дефекти, тогава в почти 100% от случаите се наблюдава пълно излекуване. Когато се комбинира с други дефекти и хромозомни аномалии, индикаторът се намалява до 30-50%. Липсата на усложнения създава благоприятна прогноза за живота и развитието на детето.

Не забравяйте да наблюдавате пациента от педиатър и хирург. Родителите контролират режима и храненето, поддържат имунитета. Дори извършената операция оставя повишен риск от заразяване с респираторни инфекции, развитие на пневмония, бронхиална астма.

Подготовка за операция

Подготвителните дейности се извършват в болницата:

  1. бебето се побира на маргаритка;
  2. осигурява се постоянно изпомпване на излишната слуз от храносмилателния тракт;
  3. храненето напълно спира;
  4. предписват се антибиотици, хемостатични, инфузионни разтвори, за да се поддържа стабилността на състоянието;
  5. с развитието на хипоксия се произвеждат кислородни инхалации;
  6. при тежка респираторна дисфункция се извършва изкуствена вентилация на белите дробове през трахеалната тръба. Тази процедура не е възможна поради повишения риск от усложнения, ако има фистула. В този случай вентилационната тръба се вкарва под фистулозния канал или се проветрява един бял дроб. В тежки случаи фистулата се лигира хирургично с / без гастростомия при спешни случаи.

Операцията се предписва след потвърждаване на диагнозата и когато бебето тежи повече от 2 кг. В противен случай състоянието на детето се стабилизира, провеждат се изследвания за наличието на допълнителни патологии. По време на отлагането на операцията на стомаха се поставя временна гастростомия.

преобладаване

Заболяването има код ICD-10:

  • Q39.0 Атрезия на хранопровода без фистула.
  • Q39.1 Атрезия на хранопровода с трахеоезофагеална фистула.

Дефектът е рядък, диагностициран е при около 0,1-0,4% от новородените, докато в почти 40% от случаите бебетата са имали известна степен на недоносеност и вътрематочно забавяне на растежа. Честотата се среща еднакво сред момчетата и момичетата. Бременността с плод с подобна патология през първия триместър е в опасност от нарушаване и с по-нататъшно развитие е придружена от полихидрамниози.

Атрезия на хранопровода

Атрезия на хранопровода е вродена аномалия на развитието, при която част от хранопровода липсва при дете. В този случай цервикалният (горен) и коремният (долният) сегмент на хранопровода не са свързани по никакъв начин. Секции на хранопровода могат да завършват сляпо, но в около 90% от случаите горната или долната част от него се свързва с трахеята, образувайки трахеоезофагеална фистула 1.

Заболяването се проявява веднага след раждането и изисква спешна операция. Среща се при 0,1-0,4% от новородените (13,5% от всички случаи на стомашно-чревни малформации).

Класификация на атрезия на хранопровода

По произход атрезията на хранопровода може да бъде генетично обусловена и спорадична.

Според вариантите на дефекти в развитието - изолирани и комбинирани. При изолирана атрезия тази малформация е единствената при детето. Комбинираното, както подсказва името, се комбинира с други аномалии във формирането на вътрешни органи (например микроцефалия, нарушение на образуването на пръсти, уши, очи, черва и т.н.).

По характера на дефекта - без образуването на трахеоезофагеална фистула и с нейното присъствие.

Причини за атрезия на хранопровода

Причините за недоразвитието на органа все още не са напълно установени. Отбелязва се, че до 60% от децата с тази патология имат съпътстващи аномалии в развитието 2. В същото време не повече от 10% от нарушенията са генетично определени. Във всички останали случаи е невъзможно да се установи какво точно е довело до нарушаване на образуването на хранопровода.

Трахеята и хранопроводът се образуват от така нареченото първично черво, а отделянето на рудиментите на тези органи става на 20-32 дни от бременността (3-4 седмици). Очевидно е доста трудно да се идентифицира непосредствената причина, която би могла да повлияе на развитието на плода с толкова кратък гестационен период. Рисковата група за раждане на дете със спорадична атрезия на хранопровода се счита, че лекарите включват жени, които вече имат деца с дефекти в развитието, и такива, които са претърпели заплахата от прекъсване на бременността през първия триместър.

Ако говорим за генетично обусловени фактори, обикновено това са хромозомни или генни мутации, които нарушават нормалното развитие на ембриона:

  • тризомия за 13, 18, 21 двойки хромозоми (допълнителна хромозома);
  • мутации на гени, които регулират производството на протеини, които са необходими за нормалното развитие на крайниците, сърцето, бъбреците, нервната система, храносмилателната система, белите дробове, очите;
  • делеция (загуба на място на хромозома) 13,16,17,22 хромозоми.

Генетично определената атрезия на хранопровода по правило се комбинира с тежки малформации на други жизненоважни органи, които водят до появата на многоорганна недостатъчност и в резултат на това до смъртта на пациента.

Симптоми на атрезия на хранопровода

Тази патология се проявява веднага след раждането на детето. Детето не може да поглъща слюнка, то се отделя в обилна пяна през носа и устата. Когато се храни, новороденото гафи, кашля, той има обилно повръщане на некоагулирано мляко. При наличие на трахеоезофагеална фистула или слюнка, или стомашно съдържимо влизат в трахеята и белите дробове. Детето започва да кашля, посинява, започва да се задушава.

Диагностика на атрезия на хранопровода

Предварителната диагноза се формира въз основа на резултатите от обективното наблюдение на детето.

Основният метод за диагностика е рентген. В хранопровода на пациента се вкарва сонда, изработена от рентгенов материал. При липса на комуникация със стомаха на рентгенови снимки, сондата се намира навита в хранопровода. Ако има фистула между вентралната (долната) част на хранопровода и трахеята, изображението ще покаже значително увеличено количество въздух в стомаха и червата.

В специализирана болница е допустимо да се инжектира 1–2 ml контраст в хранопровода: в този случай слепият край на хранопровода ще бъде видим на снимката, а при наличие на фистула - контрастът в трахеята и бронхите.

Ако медицинското заведение има гъвкав трахеобронхоскоп, трахеоезофагеална фистула може да бъде потвърдена чрез трахеобронхоскопия.

Лечение на атрезия на хранопровода

Тъй като почти винаги присъства трахеоезофагеална фистула, първото нещо, което трябва да направите, е да предотвратите попадането на чуждо съдържание в дихателните пътища. За да направите това, веднага след изясняване на диагнозата, детето се интубира - в трахеята се вкарва "дихателна тръба", върху която има специален маншет, който блокира лумена на трахеята.

Възможно е да се възстанови проходимостта на хранопровода само чрез операция. Докато малкият пациент се подготвя за операция, той се снабдява с храна, като се използват специални разтвори за венозно приложение..

Оперативната тактика зависи от това колко голямо е разстоянието между слепите краища на хранопровода. Ако тя не надвишава два прешлена, е възможно да се възстанови проходимостта на органа и да се елиминира фистулата в една операция. Може да се извърши по традиционния отворен достъп с отваряне на гърдите или минимално инвазивен метод - торакоскопски, като се използва ендоскопско оборудване.

Ако разстоянието между краищата на хранопровода е повече от два прешлена, напрежението между тях по време на възстановяването на органа ще бъде твърде голямо, което ще доведе до неуспех на шева. Поради това се образува гастростомична тръба, която да храни детето, а краищата на хранопровода се събират на няколко етапа по време на последователни операции. Ако по някаква причина е невъзможно да се направи това, дефектът на хранопровода се възстановява чрез пластична хирургия с помощта на парче черво.

Прогноза и профилактика на атрезия на хранопровода

Заболяването е фатално без хирургично лечение. В съвременните условия постоперативната смъртност не надвишава 3% 3, но при наличие на съпътстващи малформации тежестта на състоянието и прогнозата ще се определят от функцията на други жизненоважни органи. Също така теглото при раждането и бързината на диагнозата влияят пряко върху оцеляването на децата. Появата на пневмония поради храна или стомашно съдържание, погълнато през фистулата, рязко влошава прогнозата.

Превенция на атрезия на хранопровода не съществува.

[1] В. И. Ковалчук, В. В. Новосад. Нашият опит в лечението на хранопровода при деца. Хепатология и гастроентерология, 2018г.

[2] Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Распутин А.А. Атрезия на хранопровода и генетични заболявания - гледката на педиатричен хирург. Руски бюлетин по детска хирургия, анестезиология и реаниматология, 2017 г..

[3] Ю. А. Козлов, Т. К. Немилова, С. А. Караваева и др. История на лечение на атрезия на хранопровода. Бюлетин по хирургия, 2016 г..

Публикации За Холецистит

Чревни инфекции при деца и възрастни

Гастрит

Има много инфекциозни заболявания, които засягат храносмилателната система. Чести симптоми на чревна инфекция: интоксикация (треска, главоболие, слабост); стомашни болки; гадене и повръщане; диария.

Промяна в цвета на изпражненията: разлики между нормата и патологията

Гастрит

Цветът на изпражненията на здрав човек може да варира от светлокафяв до тъмнокафяв. Този цвят се дължи на присъствието на продукт в изпражненията, който се получава в резултат на пигментни метаболитни процеси..