logo

Болест на Уипъл: причини, симптоми, лечение и прогноза

Болестта на Уипъл е хронично системно заболяване, характеризиращо се с преобладаващо чревно увреждане с нарушена абсорбция на хранителни вещества, както и промени в ставите, лимфните възли, сърцето и белите дробове. Първите прояви на заболяването са характерни за хората на средна възраст (до 50 години), в по-голяма степен - за мъжете.

Заболяването е рядко - среща се при 1 пациент на 1 милион население. Не се отбелязва връзка с определена раса, националност или географска област.

Причините

В момента е потвърдена микробната етиология на болестта на Уипъл, а именно гъбичната. Проявата и по-нататъшното прогресиране на болестта се дължат на действието и възпроизвеждането на грам-положителни актиномицети (Tropheryna whippelii на латински).

Този микробен организъм се намира на обекти от околната среда, така че е почти невъзможно да се избегне инфекция..


От друга страна, не всеки човек, в чието тяло е проникнал този актиномицет, се разболява от болестта на Уипъл. Необходими са дълбоки промени в имунната система, които са в основата на вредния ефект на микробния фактор.

Сред факторите, показващи по-висок риск от развитие на болест на Уипъл са:

  • случаи на автоимунни заболявания сред преки роднини;
  • генни аберации и хромозомни отклонения;
  • вродена или придобита имунодефицит;
  • мъжки пол.

Може да има определени генетични маркери, които показват висок риск от развитие на болест на Уипъл, но засега тази информация не е потвърдена..

Какво се случва в тялото?

Патогенът Tropheryma whippelii се размножава в чревната лигавица, лимфната система и други органи. Образуват се специфични гранули - "пенести макрофаги". Мастните отлагания се натрупват в междуклетъчното пространство. Промените в тъканите стават необратими, процесът на транспортиране на вещества в клетката и обратно значително се влошава.

Основният механизъм на чревните прояви на болестта на Уипъл е синдром на малабсорбция - нарушение на абсорбцията на вещества в червата и последващи дълбоки метаболитни нарушения. Морфологичната основа на увреждане на други тъканни органи е нарушение на клетъчния имунитет, както и дълбоки метаболитни промени.

Според класификацията има 3 клинични стадия на болестта на Уипъл:

  • неспецифични екстраинтестинални признаци;
  • чревни симптоми и метаболитни нарушения;
  • различни системни разстройства.

Симптоми

Често пациентите не свързват първоначалните прояви на болестта с последващите специфични симптоми на болестта на Уипъл. 3-8 години преди развитието на синдром на малабсорбция се отбелязват следните:

  • продължително немотивирано повишаване на температурата до субфебрилни числа, рядко - до висока;
  • продължителна кашлица с отделяне на храчки без гной или кръв;
  • дифузна болка в мускулите на крайниците и багажника;
  • умерена интензивност на болка в ставите (малка и средна) без други признаци на увреждане (няма промяна в подвижността и външната конфигурация, както и подуване).

Горните знаци се появяват и изчезват без никаква закономерност. Възможно е пълното изчезване на клиничните симптоми, тоест пациентът напълно забравя за факта на заболяването.

Чревни прояви

Именно тези признаци на болестта на Уипъл стават причината да отидете при лекаря. Клиничните симптоми са неспецифични, така че самодиагностиката е проблематична. Пациентът отбелязва:

  • продължителна обилна диария (около 10 акта на движение на червата), без кръв и слуз, но с видими петна от несмилани мазнини;
  • почти постоянно подуване на корема;
  • болезнени усещания с умерена интензивност и дифузен характер, причинени от нарушение на храносмилателните процеси и повишено газообразуване;
  • дискомфортът в корема намалява след акта на дефекация и преминаване на газ;
  • намален апетит, непоносимост към определени храни (млечни, например).

Последицата от дълбока малабсорбция на всички хранителни вещества е прогресивно намаляване на телесното тегло, намаляване на мускулната и мастната тъкан, оток поради намаляване на онкотичното налягане.

Изследването може да разкрие генерализирано уголемяване на лимфните възли, особено на тези, разположени вътре в коремната кухина (мезентериална).

Извън чревни прояви

Системни промени се наблюдават в третия клиничен стадий на заболяването, при продължително съществуване на чревни симптоми. Те са причинени от промени в клетъчната връзка на имунната система.

Пациентите имат:

  • признаци на надбъбречна недостатъчност (склонност към ниско кръвно налягане, повишена пигментация на откритите кожни участъци, колебания на кръвната захар);
  • нарушение на слуха и зрението, различни локални неврологични симптоми (нистагъм);
  • възпалителни промени в серозните мембрани на вътрешните органи (перикард, стави, аорта).

При пациенти с чревни прояви на болестта на Уипъл, системните лезии се развиват няколко години след появата на клиничните симптоми.

Диагностика

В сложната диагноза на заболяването се използват общи клинични и специфични методи. Най-информативните са следните:

  • общ клиничен кръвен тест (нарастваща анемия поради нарушена абсорбция на витамини от група В, изразена левкоцитоза);
  • копрограма (голям обем движения на червата, стеаторея, неразградени диетични фибри);
  • биохимични тестове (намаляване на съдържанието на протеинови компоненти, нарушения на метаболитния метаболизъм);
  • Ултразвуково и рентгеново изследване на органите вътре в коремната кухина;
  • биопсия на чревната лигавица;
  • хормонален профил.

В резултат се потвърждава не само диагнозата, но и степента на метаболитни нарушения в организма на определени пациенти..

Диагнозата на болестта на Уипъл се установява от резултатите от хистологично изследване на биопсии на чревната лигавица, а именно при откриване:

  • инфилтрация от RAS-положителни макрофаги (така наречените "пенести макрофаги");
  • специфични бациловидни тела на Уипъл в междуклетъчното пространство и вътре в самите макрофаги;
  • мастни петна от лимфните възли и чревната лигавица.

Необходимият комплекс от изследвания за пациента се предписва от гастроентеролога.

лечение

В повечето случаи се използва сложна консервативна тактика, включваща диетично хранене и лекарства. Хирургическата интервенция е посочена само в краен случай.

Диета

Диетичната храна включва намаляване на количеството мазнини в диетата на пациента, увеличаване на съдържанието на протеини от растителен и животински произход, както и витамини (особено група В).

Разрешени и забранени храни за пациенти с болест на Уипъл:

Специални продуктиПродуктите не се препоръчват
  • млечна киселина (ферментирало печено мляко, кефир, кисело мляко);
  • варени или печени сезонни зеленчуци (моркови, картофи);
  • варени яйца или под формата на омлет / суфле;
  • зърнени храни без млечни продукти (ориз, грис, елда);
  • зеленчукови супи в бульон с ниско съдържание на мазнини;
  • диетични меса и риба с ниско съдържание на мазнини в печена, задушена, варена форма.
  • пушени меса, маринати, туршии;
  • плодове и зеленчуци без термична обработка;
  • бобови растения;
  • свинска мас и полуфабрикати.

Диетичното хранене при болестта на Уипъл е много важно, тъй като е необходимо да се компенсират загубите и метаболитните нарушения, които възникват в резултат на хранителен дефицит на хранителни вещества. Пациентите трябва да спазват диета през целия живот.

В тежки случаи пациентът се прехвърля на парентерално хранене със специални разтвори или хранене с помощта на терапевтични смеси (напомнящи смеси за деца от първата година от живота).

Лекарства

Основният компонент на лекарственото лечение е антибиотиците, които унищожават Tropheryma whippelii. Прекратяването на репликацията на микробния агент води до забавяне на патологичните промени в тъканта на чревната лигавица и други вътрешни органи. Антимикробната терапия е дългосрочна, съвременните клинични протоколи препоръчват употребата на лекарства в продължение на 1-2 години. Най-често се предписват:

  • тетрациклин (доксициклин);
  • Ко-тримоксазол;
  • цефалоспорини;
  • Meronem.

След намаляване на тежестта на клиничните симптоми се препоръчва прием на антибиотици всеки друг ден или 3 дни подред, последвано от почивка от 4 дни.

Патогенетичната терапия за коригиране на метаболитните нарушения се подбира индивидуално за всеки пациент. При комплексно лечение могат да се използват следните групи лекарства:

  • ензими, които подобряват храносмилането (липаза и др.);
  • enterosorbents;
  • мултивитаминни комплекси;
  • колоидни и солни разтвори за венозна инфузия;
  • лоперамид за намаляване на броя на движенията на червата;
  • хепатопротектори за намаляване на отрицателните ефекти на антибиотиците.

Продължителността на патогенетичното лечение също се определя индивидуално..

Възможни последствия и прогноза за живота

Без използването на дългосрочна антимикробна терапия болестта на Уипъл при пациент с тежки клинични симптоми завършва със смърт след 1-2 години. В момента комплексната терапия ви позволява да постигнете дългосрочна ремисия за 8-10 години.

Продължавайки темата, не забравяйте да прочетете:

За съжаление, не можем да ви предложим подходящи артикули..

Болест на Уипъл

Болестта на Уипъл е системно заболяване. В патологичния процес участват различни органи: тънките черва, мезентериалните лимфни възли, синовиалните мембрани на ставите, сърцето, белите дробове, мозъка, очите. Следователно клиничната картина се състои от симптомите на увреждане на тези органи..

    Симптоми на увреждане на ставите.

При 48% от пациентите с болест на Уипъл се наблюдават артралгии или полиартралгии, които предхождат появата на други симптоми. Болката се появява в големи и малки стави, имат мигриращ характер. Възможно е да има подуване на ставите, но те рядко се деформират. Може да се наблюдава и миалгия, миозит; сакроилитит, анкилоза на ставите на китката и глезена, хипертрофична остеоартропатия.

  • Симптоми на стомашно-чревния тракт.
    • В повечето случаи (75%) диарията се появява до 5-15 пъти на ден (в 39% от случаите). Обилни изпражнения, леки, пенисти или мехлеми, обидни..
    • Стеаторея (при 13% от пациентите).
    • Метеоризъм (в 8% от случаите).
    • Чревното кървене е рядкост при болестта на Уипъл..
    • Характеризира се с пароксизмална коремна болка (в 50% от случаите), която обикновено се появява след хранене.
    • Пациентите с болест на Уимпъл развиват синдром на малабсорбция.
    • Има прогресивна загуба на телесно тегло (при 80-100% от пациентите).
    • В резултат на синдрома на малабсорбция се появява недостиг на витамини и микроелементи и се появяват нарушения на водно-електролитния метаболизъм..
    • Глосит (в 20% от случаите), хейлит, гингивит.
    • Пациентите показват симптоми на Chvostek и Trousseau (поради хипокалциемия).
    • Нощна слепота поради недостиг на витамин А.
    • 1-2 години след появата на диария се появява периферен оток (при 25% от пациентите).
  • Повишена телесна температура.

    Отбелязва се при около 45% от пациентите. Придружава се от втрисане, последвано от силно изпотяване.

    Той е обобщен. Наблюдава се при 50% от пациентите.

    Симптоми на кожни лезии.

    Забелязват се суха кожа и дифузна хиперпигментация, главно в открити участъци на тялото. При 40% от пациентите кожата около очите и в скулите е хиперпигментирана, наблюдават се чупливи нокти, косопад.

    Респираторни симптоми.

    50% от пациентите с болест на Уипъл имат непродуктивна кашлица, свързана с повтарящ се трахеобронхит, плеврит и болка в гърдите (поради плеврит или перикардит).

    Симптоми на увреждане на сърдечно-съдовата система.

    Симптомите на увреждане на сърдечно-съдовата система се наблюдават в 30–55% от случаите. Ендокардитът се развива най-често. Проявява се на фона на липсата на предишна патология на сърдечните клапи, може да не е придружена от повишаване на телесната температура.

    Симптоми на ЦНС.

    Неврологичните симптоми могат да бъдат първата проява на болестта на Уипъл (в 10-15% от случаите) и могат да се развият няколко години след проявата на други симптоми на заболяването. Най-често наблюдаваните:

    • Деменция (при 50% от пациентите).
    • Церебеларна атаксия (в 25% от случаите).
    • Супрануклеарна офталмоплегия (в 50% от случаите).
    • Открит миоклонус (синхронни контракции на дъвкателните мускули (околомастикуларна миоритмия) или лицеви мускули (окулофациосцелетна миоритмия).
    • Припадъци (частични и генерализирани) се наблюдават в 25% от случаите.
    • В 30% от случаите се разкриват признаци на увреждане на хипоталамичния регион (полидипсия, булимия, намалено либидо, аменорея, безсъние).
    • 50% от пациентите имат психични разстройства: депресия, тревожност, психоза.
    • Наблюдават се нарушения на паметта и мотивацията.
  • Симптоми на увреждане на очите.

    Най-честите прояви на увреждане на очите при болест на Уипъл са: увеит, ретинит, иридоциклит. Влошаване на зрителната острота се наблюдава при 2% от случаите. 23% от пациентите могат да имат едностранна птоза. Анизокорията се открива при 18% от пациентите.

      Протичането на болестта на Уипъл

      Заболяването започва постепенно и има хроничен ход с тенденция към рецидив (възникват в 40% от случаите).

      Има три етапа в хода на болестта на Уипъл.

        I - етап на неспецифични прояви.

      На този етап се появява полиартрит и телесната температура се повишава. Може да се появи анорексия и кашлица. Продължителност на сцената - 5 години.

      II - коремен стадий.

      Синдромът на малабсорбция се развива с прогресивна загуба на тегло и тежки метаболитни нарушения. Продължителност на сцената - 10-20 години.

      III - етап на генерализиране на заболяването.

      Етапът на системни прояви, когато симптоми от централната нервна система, сърдечно-съдовата система, дихателните органи, хл

      AZ. В същото време кахексията се увеличава. Продължителност на сцената - 5 години. Завършва смъртоносно, ако болестта не е диагностицирана и не е проведено лечение.

      Усложнения на болестта на Уипъл

      По време на дългосрочната антибиотична терапия пациентите могат да изпитат странични ефекти от употребата на лекарства..

      Необходимо е да се проведе диференциална диагноза със следните заболявания:

      • Ендокардит с друга етиология.
      • Ентеропатия при заразени с ХИВ пациенти.
      • Енцефалопатия при заразени с ХИВ пациенти.
      • макроглобулинемия.
      • Инфекция с Mycobacterium avium.
      • Абеталипопротеинемия и хипобеталипоротенемия.
      • Болест на Алцхаймер.
      • Лаймска болест.
      • Саркоидоза.
      • Лимфом на тънките черва.
      • болест на Крон.
      • Глутенова ентеропатия.
      • Чревна туберкулоза.
      • невросифилис.
      • Olivopontocerebellar атрофия.
      • Прионни инфекции.
      • Грануломатоза на Вегенер.
      • Хистопламоза.
      • Криптококоза.
      • Токсоплазмоза.
      • Хистиоцитоза.

      Диагностика

      Целта на диагнозата е ранното откриване на болестта на Уипъл. Много често заболяването се диагностицира само 5-6 години след началото на клиничните прояви.

      За болестта на Уипъл може да се подозира, ако пациентът има синдром на малабсорбция, има подчертано намаляване на телесното тегло, има лимфаденопатия, полиартрит.

        Диагностични методи
          Вземане на анамнеза

        Необходимо е да разберете - как започна болестта? При повечето пациенти първият стадий на заболяването се проявява със симптоми на увреждане на ставите. Може да има повишаване на телесната температура. При събиране на анамнеза е необходимо да се помни, че появата на синдром на малабсорбция е вторият стадий на болестта на Уипъл. Тя се предхожда от стадий на неспецифични прояви с продължителност 5 години. Ето защо е важно да разберете кога точно се появяват признаците на увреждане на стомашно-чревния тракт и колко дълго притесняват пациента..

        По правило пациентите с болест на Уипъл и синдром на малабсорбция имат прогресивно и изразено намаляване на телесното тегло (при 80-100% от пациентите).

        В някои случаи симптомите на ЦНС могат да надминат признаците на увреждане на червата..

        Физическо изследване

        При болестта на Уипъл в патологичния процес участват различни органи: тънкото черво, мезентериалните лимфни възли, синовиалните мембрани на ставите, сърцето, белите дробове, мозъка, очите. Следователно клиничната картина ще се състои от симптоми на увреждане на тези органи..

        • Повишаване на телесната температура се наблюдава при около 45% от пациентите. Придружава се от втрисане, последвано от силно изпотяване
        • Резултати от физикалния преглед за съвместно участие.

        При 48% от пациентите с болест на Уипъл се наблюдават артралгии или полиартралгии, които предхождат появата на други симптоми. Болката се появява в големи и малки стави, имат мигриращ характер. При палпация може да има подуване на ставите и нежност, но те рядко се деформират. Може да се наблюдава миалгия, миозит; сакроилитит, анкилоза на ставите на китката и глезена, хипертрофична остеоартропатия.

      • Резултатите от физикалния преглед за увреждане на стомашно-чревния тракт.
        • В повечето случаи (75%) диарията се появява до 5-15 пъти на ден (в 39% от случаите), стеаторея (при 13% от пациентите), метеоризъм (в 8% от случаите). Обилни изпражнения, леки, пенисти или мехлеми, обидни..
        • Характеризира се с пароксизмална коремна болка (в 50% от случаите), която обикновено се появява след хранене. Палпацията на корема е болезнена.
        • Чревното кървене е рядкост при болестта на Уипъл..
        • Пациентите с болест на Уимпъл развиват синдром на малабсорбция.
      • Прояви на недостиг на витамини и микроелементи, нарушения на метаболизма на водата и електролитите.
        • Пациентите имат: глосит (в 20% от случаите), хейлит, гингивит.
        • Наблюдават се положителни симптоми на Chvostek и Trousseau (поради хипокалциемия).
        • Понякога нощна слепота (поради недостиг на витамин А).
        • 1-2 години след появата на диария се появява периферен оток (при 25% от пациентите).
        • Асцит и / или спленомегалия се развиват при 20-25% от пациентите.
      • Резултатите от физикалния преглед за засягане на лимфните възли.

        Той е обобщен. Наблюдава се при 50% от пациентите. Лимфните възли са увеличени, подвижни, безболезнени.

      • Резултати от физикален преглед за кожни и кожни лезии.
        • Забелязват се суха кожа и дифузна хиперпигментация, главно в открити участъци на тялото. При 40% от пациентите кожата около очите и в скулите е хиперпигментирана.
        • Наблюдават се чупливи нокти, косопад.
      • Резултатите от физикален преглед с лезия на дихателната система.

        При 50% от пациентите с болест на Уипъл има непродуктивна кашлица, свързана с повтарящ се трахеобронхит, плеврит и болка в гърдите (поради плеврит или перикардит). При 10% от пациентите може да се чуе плеврален шум.

        Резултати от физикалния преглед за сърдечно-съдови заболявания.

        Симптомите на увреждане на сърдечно-съдовата система се наблюдават в 30-55% от случаите.

        Болест на Уипъл

        Болестта на Уимпъл или чревната липодистрофия е системно заболяване с инфекциозен характер, характеризиращо се с лезии на тънките черва с типична инфилтрация на чревната лигавица от „пенести макрофаги“, грам-положителни тела, наподобяващи бацил. В него има и натрупване на липиди, разширяване на лимфните съдове и развитие на синдром на малабсорбция. Болестта на Уипъл се развива главно при мъже (30: 1) във възрастовата група 30-50 години. Според различни проучвания в света се регистрират около 30 случая на заболяването годишно..

        Етиология на болестта на Уипъл

        За първи път болестта на Уипъл е описана през 1907 г. от патолога Дж. Уипъл, който при аутопсия открива увеличение на мезентериалните лимфни възли с полисерозит. Бактериалната природа на заболяването е потвърдена едва през 1992 г. Tropheryna whipelii, грам-положителни актиномицети, са идентифицирани с помощта на полимеразна верижна реакция. Актиномицетите се намират в активния стадий на заболяването в лигавиците на тънките черва. Основната причина за развитието на болестта в момента се предполага, че е нарушение на функционирането на имунната система от различен произход. Активният стадий на заболяването се характеризира с локализиране на бактерии в микрофаги, което показва загубата им на способност за лизис на микроорганизми. С развитието на болестта на Уипъл се наблюдава намалено производство на антитела към патогена в организма или пълното му отсъствие. Недостигът на клетъчния имунен отговор става по-изразен.

        Въпреки факта, че причинителят на болестта е идентифициран, причините за развитието на болестта на Уипъл все още не са ясни. Учените не изключват генетична предразположеност. Значителното замърсяване с патогена на отпадните води и почвата не води до масово заразяване. Към днешна дата не е съобщаван нито един случай на предаване от човек на човек на болестта на Уипъл. Изследователите смятат, че не всички щамове на патогена могат да развият болестта на Уипъл и неговите характерни патологични промени..

        Реакцията на организма към въвеждането на причинителя на болестта на Уипъл е патологични промени в органите и техните системи. Така че при болестта на Уипъл първо се засяга тънкото черво. Поради разпространението на патогена Tropheryna whipelii, повечето пациенти имат увреждане на опорно-двигателния апарат, централната нервна система, сърдечно-съдовата система, бронхопулмоналната система.

        От особено значение за развитието на болестта на Уипъл е поражението на тънките черва и локалната лимфна система. Чревната лигавица е инфилтрирана с микрофаги. Има разширяване на лимфните съдове, натрупване на мазнини в междуклетъчното пространство на лигавицата на тънките черва.

        Структурните нарушения на червата водят до развитие на малабсорбция, което затруднява транспортирането на хранителни вещества.

        Етапи на заболяването. Симптоми на болестта на Уипъл

        По време на болестта на Уипъл се разграничават три стадия:

        • Първият етап, характеризиращ се с проява на симптоми на външно чревно. В този стадий на заболяването основните симптоми са полиартрит, треска с неизвестен произход, мускулна болка, кашлица с отделяне на храчки. Първият стадий на заболяването може да продължи от 3 до 8 години;
        • Вторият етап на заболяването се характеризира с проявата на стомашно-чревни симптоми. Основните симптоми на втория стадий на болестта на Уипъл са хронична диария с обилни изпражнения до 10 пъти на ден, коремна болка, болезнени усещания при палпация (могат да бъдат открити увеличени лимфни възли), намален апетит, загуба на тегло, мускулна атрофия и мускулна слабост. Най-сериозните промени в болестта на Уипъл са нарушения на мастната и въглехидратната обмяна, полихиповитаминоза, хипокалцемия, развитие на синдром на тежка малабсорбция;
        • Третият стадий на болестта на Уипъл се характеризира с развитието на извън-стомашно-чревни симптоми, системни прояви. Третият стадий на заболяването се характеризира с дисфункция на надбъбречните жлези (ниско кръвно налягане, гадене, повръщане, анорексия, пигментация на кожата), признаци на увреждане на ЦНС (увреждане на слуха и зрението, увреждане на черепните нерви), увреждане на сърдечно-съдовата система (ендокардит, перикардит, миокардит), кожни промени.

        Диагностика на болестта на Уипъл

        Разнообразието от клинични промени в засегнатия организъм затруднява диагностицирането на болестта на Уипъл. Основният диагностичен метод е анализът на биопсичен образец (изрязана стена на лигавицата на горното черво), наблюдение на морфологични промени в червата по време на ендоскопията. Най-точният е методът на PCR диагностика (полимеразна верижна реакция), който ви позволява да определите причинителя на болестта на Уипъл, както в биопсичен образец, така и в други биологични среди..

        Лечение на болестта на Уипъл

        Дълго време се смяташе, че болестта на Уипъл е фатална. Използването на интензивна антибиотична терапия прави прогнозата по-благоприятна. В основата на лечението на болестта на Уипъл се използват различни антибиотици. Най-ефективните сред тях са лекарства от серията тетрациклин. Дозировката и времето на терапия се определят на базата на хистологични изследвания, всеки от тях поотделно..

        При тежки форми на заболяването пациентите често се нуждаят от допълнително симптоматично лечение..

        За да се премахнат симптомите на малабсорбция, на пациента се предписва специална диета, обогатена с животински протеини с ограничено съдържание на мазнини (до 30 g на ден). За да се премахнат симптомите на диария и коремен дискомфорт, на пациентите се предписват спазмолитици, които забавят чревната перисталтика..

        Ефективността на използваната терапия се оценява чрез многократно хистологично изследване на биопсичния образец. Основният признак на ефективността на лечението е намаляване на броя на макрофагите в тестовата проба или пълното им отсъствие. Симптомите на болестта на Уипъл може да продължат малко по-дълго поради мащаба на увреждане на органите.

        Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се обърнете към вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

        Болест на Уипъл

        Болестта на Уипъл (чревна липодистрофия) е много рядко инфекциозно заболяване с много клинични прояви. Засяга главно червата, но може да засегне и всяка друга система на тялото..

        Заболяването се характеризира с нарушен метаболизъм на мазнините и натрупване на мукополизахаридни комплекси в лигавицата на тънките черва, главно в лимфните възли, но понякога и в други тъкани..

        За първи път това заболяване е описано от Джордж Уипъл (оттук и името), който през 1907 г. изследва чревната тъкан на починали пациенти. Първо ученият забеляза увеличени лимфни възли в тънките черва и по време на хистологично изследване той откри депозити от мастни включвания.

        Причини за чревна липодистрофия

        След като Whipple идентифицира мастни натрупвания, той заключи, че причината за заболяването е нарушение на липидния метаболизъм. Въпреки това, известно време по-късно, той се усъмни в заключенията си, тъй като в червата също откри микроорганизми, подобни на бледи спирохети..

        Възможно е точно да се идентифицира причинителят на болестта на Уипъл само в началото на 90-те години с помощта на полимеразна верижна реакция - грам-положителен бацил е изолиран от тъканния материал на пациента. Тя беше кръстена Tropheryma whippelii.

        Точният механизъм на развитието на инфекцията не е установен и до днес. Предполага се, че заболяването се развива на фона на имунологични разстройства, в резултат на което съотношението на Т-клетъчните популации се променя и способността на клетките на имунната система да унищожават причинителя на болестта на Уимпъл.

        Към днешна дата не се съобщава за случай на предаване от човек на човек..

        Учените не изключват генетична предразположеност към болестта.

        Етапи и симптоми на болестта на Уипъл

        Клиничният вариант на заболяването има три последователни етапа:

        1. Етап на извънтестинални прояви:

        • втрисане;
        • мускулна болка;
        • полиартрит;
        • кашлица храчки;

        2. Чревен стадий (чревна малабсорбция):

        • намален апетит и в резултат на това телесно тегло;
        • увеличаване на умората от всеки стрес;
        • хронична диария с обилни пенести изпражнения с отделяне на мазнини до 10 пъти на ден;
        • подуване на корема;
        • мускулна слабост;
        • amyotrophy;
        • болка в корема;
        • признаци на липса на витамини (пилинг на кожата, гърчове, възпаление на езика, неврологични разстройства и др.).

        На този етап настъпват и сериозни промени: метаболизмът на мазнини и въглехидрати е нарушен, развива се силен синдром на малабсорбция, хипокалцемия, полихиповитаминоза.

        3. Етап на прояви на множество органи:

        • дисфункция на надбъбречните жлези (повръщане, гадене, пигментация на кожата, анорексия, ниско кръвно налягане);
        • признаци на увреждане на централната нервна система (нарушения на слуха и зрението и др.);
        • увреждане на сърдечно-съдовата система (миокардит, ендокардит, перикардит);
        • кожни промени;
        • възпаление на плеврата, трахеобронхит;
        • увреждане на паметта;
        • безсъние;
        • деменция;
        • постоянен спад на кръвното налягане;
        • подкожен кръвоизлив;
        • сиво-кафява пигментация.

        На този етап пациентът може да развие други здравословни проблеми - естеството им зависи от това кой орган е повреден от вируса.

        Диагностика на болестта на Уипъл

        Както бе споменато по-горе, болестта на Уипъл е много рядко заболяване, така че не всеки медицински специалист си спомня за неговото съществуване. Човек обаче вече може да подозира заболяване въз основа на постоянно разгръщаща се клинична картина..

        За да потвърдите диагнозата, назначете:

        • хемограма: разкрива анемия, ускорен СУЕ, увеличение на левкоцитите и тромбоцитите;
        • изследване на изпражненията за съдържание на мазнини;
        • открийте намаляване на желязо, калций, магнезий, калий, холестерол, протеин чрез биохимични кръвни проби;
        • Рентгеново изследване с барий: за изследване на промените в релефа на лигавицата;
        • ЯМР, КТ, ултразвук: визуализирайте натрупването на излишна течност в кухините и увеличените лимфни възли;
        • ендоскопски процедури за търсене на подуване на лигавицата на тънките черва и вземане на биопсии за анализ;
        • хистологичното изследване на биопсиите е основният метод за диагностициране на болестта на Уипъл: разкрива натрупвания в лигавицата и лимфните възли, наличието на променени макрофаги със и без бацили.

        Лечение на болестта на Уипъл

        Лечението на това заболяване е много дълго (отнема най-малко една година) и включва:

        • високопротеинова диета с ограничено количество мазнини (яйчен белтък, постно месо, речна риба и морски дарове, млечни продукти, овесени ядки, елда, соя);
        • антибиотична терапия (рифампицин, тетрациклини, пеницилини и др.);
        • витамини;
        • препарати от калций, калий, магнезий и желязо;
        • хормони (в тежки случаи);

        С назначаването на адекватно лечение диарията по правило намалява до края на първата седмица, а болките в ставите - до края на месеца. Трябва обаче да се има предвид, че дори такава положителна динамика не е причина за завършване на терапията. Продължителността на курса на лечение ще зависи не само от общото състояние на пациента, но и от резултатите от повторни хистологични изследвания на биопсични проби. В някои случаи са необходими две години за пълно излекуване.

        прогноза

        Благоприятна прогноза за болестта на Уипъл може да бъде само ако терапията се започне навреме.

        Ако не се лекува, болестта ще прогресира. Смъртта настъпва две години след началото на втория стадий на заболяването..

        Болест на Уипъл: причини, симптоми, диагноза и лечение

        Болест на Уипъл, чревна (чревна) липодистрофия, мезентериална липогрануломатоза - всичко това са имената на една инфекциозна патология от системен характер с преобладаваща лезия на тънките черва. С болестта, в допълнение към регионалните лимфни възли, се засягат сърдечната и нервната система, ставите и храносмилателните органи. Първото описание на заболяването е направено през 1907 г. от американския патолог Джордж Уипъл, който наблюдава рязко увеличение на мезентериалните лимфни възли в комбинация с полисерозит при аутопсия на пациент, починал от неизвестна болест.

        преобладаване

        Болестта на Уипъл се среща по-често при мъже (30: 1) на възраст между 40 и 50 години от кавказката раса. Заболяването е толкова рядко, че от 1907 до 1988 г. са регистрирани само 1000 случая, от които 80% от пациентите са мъже, живеещи в Северна Америка и Централна Европа.

        Болестта на Уипъл при деца може да се развие още на 3-годишна възраст. Възможно е много от болните да са били заразени в детството и да са останали преносители.

        Етиология на болестта на Уипъл

        Въпреки че Уипъл от самото начало говори за инфекциозния произход на патологията, много изследователи не са съгласни с него и едва през 1992 г. бактериалната етиология е потвърдена.

        Това беше подпомогнато от проведената PCR реакция. Установено е, че причинителят, Tropherymawhippelii, е бактерията, свързана със семейството на актиномицетите. Името идва от гръцкото. думи trophe - храна, eryma - бариера. Бактериите, открити в чревната лигавица.

        Точната причина за заболяването, дори с идентифицирания патоген, остава неясна. Събраният материал е противоречив в много отношения. В момента голямо значение се отдава на намаляване на имунитета и генетична предразположеност.

        Макрофагите с тази патология изведнъж губят способността си да унищожават патогени. Троферимите спокойно пребивават в макрофаги в най-острия стадий на заболяването. Това е така, защото техните повърхностни антигени са подобни на антигените на човешката тъкан и имунната система не ги разпознава..

        Причинителят на болестта на Уипъл - T. whippelii или TW - е грам-положителна бактерия, продълговата, с размер до 2 микрона, с трислойна клетъчна мембрана. Той има една кръгла хромозома и малък размер на генома. Не всички щамове са патогенни, само някои.

        Инфекционни пътища

        Дори значително замърсяване на застояли води и почва не причинява масова заболеваемост. По-често хората са изложени на патология, често в контакт с почва и животни.

        Пътят на бактерията към хората също е неясен. Тесният контакт с пациента не играе роля. Допълнителните фактори на замърсяване оставят въпроса отворен. Инфекцията не се предава от пациента. Инкубационен период неизвестен.

        Патогенеза

        В процеса на патогенезата на болестта на Уипъл макрофагите на лигавицата на тънките черва се пълнят с причинител - инфилтрация. Те се размножават активно и се натрупват тук, като постепенно проникват в лимфните възли. И тогава те преминават през лимфните тръби към други органи..

        Лигавицата е повредена и не може да си свърши работата по абсорбиране на хранителни вещества (малабсорбция). Мазнината се натрупва на капки в междуклетъчното й пространство.

        Кръвните капиляри, а зад тях лимфните пътища, постепенно се притискат от инфилтрираната чревна стена, която към този момент става по-плътна, набъбва и по мембраната й се появяват жълтеникави нодуларни обриви..

        Когато се гледа под микроскоп, червата има изпъкнал вид. Стените му са удебелени, опънати, ворсините също са удебелени и скъсени, повърхността на лигавицата е гранулирана. Мезентерията се сгъстява, мезентериалните лимфни възли са уголемени.

        Форми на заболяването

        Има 3 форми на патология, които също са нейните етапи, преминават последователно:

        1. Първият етап е извънчерепна симптоматика, температурата се повишава до 38,5 градуса и повече. Диагностицират се артрит и лимфаденит.
        2. Вторият етап - поради увреждане на храносмилателната система, настъпва хиповитаминоза, хранителен дефицит, пациентът бързо се изчерпва.
        3. На третия етап се присъединяват лезии на други органи и системи.

        Симптоматични прояви

        Началото на заболяването е остро - втрисане, миалгия и артралгия, артрит - при 48% от пациентите, лимфаденит. Мигрираща болка в ставите.

        На етап 2 храносмилането се нарушава поради диария - в 75% от случаите. Изпражненията са пенести или мехлеми, обилни и обидни. Стеаторея при 13% от пациентите.

        Всеки осми пациент има подуване на корема. При половината от пациентите параумикални колики в корема под формата на атаки след хранене.

        Загубата на тегло се увеличава при 80-100% от пациентите. Поради развитието на малабсорбция се нарушава храненето на тъканите и възникват лезии на устната кухина: глосит, хейлит, гингивит. Вечерна слепота.

        Дори по-късно, след 1,5-2 години, симптомите се появяват в стадия на проявление - диария до 10 пъти на ден, с голямо количество мазнини. Понякога изпражненията могат да са тъмни, защото съсирването на кръвта е намалено и може да има кървене вътре в червата.

        Кожата става суха и пигментирана, появява се еритема, косата пада и ноктите се чупят. Инфекцията засяга и дихателната система, плеврит, трахеит и бронхит се появяват в 50% от случаите, те постоянно се повтарят. Непродуктивната кашлица е често срещан симптом..

        В 30–55% от случаите се засяга миокарда - възниква възпаление на всякакви мембрани на сърцето и коронарните съдове.

        Неврологичните симптоми най-често се развиват след няколко години, означават влошаваща се прогноза и се проявяват в:

        • развитието на деменция при половината от пациентите;
        • увреждане на мозъчния мозък и нарушения на походката (25%);
        • парализа на мускулите на окото (50%);
        • миоклонус - неволни движения поради увреждане на мозъчните структури; конвулсии (25%).

        При 50% от пациентите могат да се появят афективни разстройства под формата на депресия и тревожност.

        От страна на зрителните органи - едностранна птоза (23%), анизокория (18%), увеит, ретинит, кератит, иридоциклит.

        Всички тези прояви се присъединяват от надбъбречна недостатъчност - понижение на кръвното налягане, захар и натрий в кръвта, бронзов тон на кожата, липса на апетит.

        Диагностични мерки

        Патологията може да се подозира с комбинация от диария и артралгия. Температурата остава, пациентът се изтощава, лимфните възли са увеличени, но няма признаци на тип артрит.

        Единственият метод за надеждна диагноза на болестта на Уипъл е анализът на биопсична проба от дванадесетопръстника. Други изследвания могат само да оценят тежестта на хода, стадия на заболяването.

        KLA открива анемия. Кръвната биохимия определя протеиновите фракции, съдържанието на електролити в кръвта - желязо, натрий, калий, калций, витамини. Визуализация на чревната лигавица е възможна по време на ендоскопия. Кръвен тест помага за откриване на стеаторея.

        PCR ще открие патогена. ЯМР и КТ предоставят информация за състоянието на вътрешните органи. Ултразвукът на сърцето се извършва, когато сърдечният мускул е повреден.

        Иригоскопия - рентгенова снимка с барий на тънките черва: при разглежданата болест тънките черва се разширяват поради инфилтрация, ворсините са възпалени, контурите са с големи зъби. Лигавичните гънки са уплътнени и нееластични.

        Усложнения и последствия

        Без лечение болестта прогресира бързо и смъртността с добавяне на чревни прояви е неизбежна..

        Също така основната причина за смъртта е надбъбречната недостатъчност, мозъчният оток, възпалението на сърдечния мускул, анемията и кахексията..

        Рецидиви на заболяването - най-често поради неправилно лечение. Като усложнение се развива многоорганна недостатъчност, настъпва инвалидност.

        Принципи на лечение

        Терапията включва не само лекарства, но и диета терапия. Клиничните препоръки за болестта на Уипъл се свеждат до антибиотична терапия (етиотропно лечение), приемане на глюкокортикостероиди за намаляване на възпалението. Ензимите също се предписват за подобряване на храносмилането. Според националните указания за болестта на Уипъл, активното лечение трябва да продължи, докато патологичните признаци напълно изчезнат..

        Списък на антибиотиците

        Те трябва да са бактерицидни и да проникват добре през BBB. По същество това са лекарства от серията тетрациклин:

        • "Тетрациклин", "Доксициклин", "Тигециклин", "Метациклин";
        • пеницилинови производни - "Ампицилин";
        • аминогликозиди - "Стрептомицин";
        • цефалоспорини.

        В случай на мозъчно увреждане използвайте "Рифампицин" и "Левомицетин", пеницилин със стрептомицин, последван от бисептол според схемата. Комбинацията от антибиотици с "Бисептол" е много ефективна.

        Лечение с антибиотици за най-малко 2-5 месеца. Те периодично се променят, за да се премахне пристрастяването. Следващите 9 месеца терапия са периодични - (3 дни прием, 4 дни почивка и повторение). Бисептол се използва като поддържаща терапия за 1-2 години. Приемането на лекарства е изключително парентерално, тъй като те няма да се абсорбират в червата.

        При коремна болка са показани спазмолитици. За намаляване на перисталтиката се предписва "Имодиум" или "Лоперамид".

        Клиничните препоръки за болестта на Уипъл се считат за подкрепа на храносмилането с ензимни препарати с липаза - "Пангрол", "Ораза", "Мезим", "Фестал", "Панзинорм", "Креон" и др. За отстраняване на шлаките се използват бисмутови препарати и ентеросорбенти. Лечението трябва да включва GCS. Симптоматичната терапия се провежда както за лечение, така и за профилактика - това са витамини (групи В, А, Е, D, С, К, фолиева киселина), лекарства, съдържащи желязо, инфузионна терапия.

        При правилния подбор на антибиотика до края на първата седмица силата на чревните прояви намалява, температурата се връща в норма. Артикуларният синдром също изчезва в рамките на месец, очните симптоми и общото благополучие се подобряват и се появява апетит. Неврологичните симптоми на болестта на Уипъл обаче само са смекчени, но по-често не се елиминират..

        Назначаването на "Ко-тримоксазол" за 1-2 години. Добре е за предотвратяване на неврологични симптоми..

        Дори при най-доброто лечение рецидивите не са изключени. Терапията се провежда до изчезването на T. whippeii в биопсии от дванадесетопръстника.

        Лечението на болестта на Уипъл е дългосрочно (поне 2 години), трябва да се следи от реакцията на PCR по време и след терапията.

        Критерии за ефективност на лечението

        Без лечение болестта на Уимпъл прогресира бързо. Артралгиите и треската се елиминират след месец антибиотична терапия, а червата се възстановяват много по-бавно. Според неговата биопсия се оценява ефективността на лечението. Заразените макрофаги в крайна сметка трябва да изчезнат.

        Някои изследователи възразяват срещу честите биопсии, вярвайки, че наличието на макрофаги е възможно за няколко години. В резултат на лечението ворсилите на червата могат да се възстановят, но вазодилатацията и капки мазнини продължават дълго време.

        Няма пълно възстановяване от болестта на Уипъл. Дори след 10-20 години рецидивите не са изключени. Пациентът трябва да се лекува в специализирани центрове.

        Специална диета

        Показана е таблица номер 5. В диетата съдържанието на мазнини трябва да се намали до 30 г на ден, протеините - до 150 гр. Разрешени: вчерашен хляб, компоти и чай, зеленчукови супи и извара с ниско съдържание на мазнини, постно месо, зърнени храни, некисели плодове.

        Забранени: животински мазнини - свинска мас, тлъсто месо и риба, киселец и печива, люти подправки, кафе, шоколад и сладолед, алкохол, пържени храни. Предпишете специални хранителни смеси за храна и венозно хранене "Албумин" и аминокиселини.

        Какви са прогнозите

        Симптомите и лечението на болестта на Уипъл определят цялата бъдеща прогноза. Етапът на заболяването и адекватността на терапията играят роля. Активната терапия трябва да бъде заменена с поддържащи и редовни прегледи. С късна диагноза прогнозата се влошава.

        Превантивни действия

        Няма специфична профилактика. За болестта на Уипъл може да има само общи препоръки: мерките са насочени към предотвратяване на рецидив, затова е необходимо постоянно наблюдение от гастроентеролог на тримесечие, на всеки шест месеца е необходимо да се преглежда от специалист по инфекциозни заболявания.

        Червата се изследват редовно с ендоскоп. При хиповитаминоза е показан профилактичен прием на мултивитамини с минерали. Също така трябва да има редовен прием на ензимни препарати..

        Болест на Уипъл: симптоми, лечение, патологични особености

        Болестта на Уипъл (WH) се счита за рядка патология с инфекциозен характер, която се среща по-често при мъже на възраст 48-54 години. Това състояние е описано за първи път от патолога Джордж Х. Уипъл през 1907 г. като чревна липодистрофия. Болест на Уипъл, симптоми: болки в ставите и корема, загуба на тегло, лимфаденопатия, намаляване на албумина в кръвта, анемичен синдром.

        преобладаване

        Болестта на Уимпъл е инфекциозна системна патология, провокирана от бактерията Tropheryma whipplei, която се проявява при пациенти с Т-клетъчен имунитет, което води до 100% смърт без продължителна антибиотична терапия.

        Болестта на Уипъл е предимно „мъжко“ заболяване

        Патологията е по-честа при 73–87% от мъжете на възраст 48–54 години. Съотношението на честотата на появата при мъжете и жените е 8: 1. Заболяването е рядко. Според проучвания през 2015 г. честотата на заболеваемост в световен мащаб е 1–6 нови случая на 10 000 000 здрави хора. BU по-често се открива в селските жители.

        Известни са случаи на заболяване при деца. При млади пациенти патологията протича под формата на остра инфекция в 75% от случаите (гастроентерит, пневмония, бактериемия). Пренасянето на инфекция е възможно при контакт с отпадни води, замърсени с троферим.

        Причините на болестта на Уипъл, механизъм

        Мултисистемната патология се провокира от бактериалния агент Tropheryma whipplei. Това е грам-положителна бактерия, която принадлежи към групата на актиномицетите. Причинителят заразява клетките на макрофагите в тялото на пациента. Когато бактериите навлизат в храносмилателния тракт, макрофагите го абсорбират.

        След поглъщане на бактериалния агент макрофагът се заразява. Бактерията инхибира сигнализирането на присъствието на чужд агент, нарушава храносмилането (лизиса) на троферима, абсорбиран от макрофага.

        Тялото на пациента не е в състояние да засили имунния отговор чрез увеличаване на броя на защитните кръвни клетки, тъй като бактерията инхибира макрофагите - основната връзка на имунитета.

        При липса на имунен отговор бактерията активно се размножава, натрупвайки се в чревната лигавица. Чрез тънките черва патогенът навлиза в лимфната система, а след това в кръвта. Намирайки се в кръвоносната система, троферимите водят до системни нарушения, засягащи мозъка, червата, белите дробове, костния мозък, кожата, бъбреците, сърцето.

        Можете да се заразите чрез контакт с отпадни води, замърсени с троферим. Патогенът се предава по фекално-орален път през мръсни ръце. Не са установени случаи на заразяване от човек на човек.

        При кърмачета заболяването протича безсимптомно. Възможно е бързо изчезване на клиничните симптоми. С остаряването имунната система на детето убива троферимите.

        Патологични особености

        Тъй като заболяването в 100% от случаите без лечение причинява смъртта на пациента, са изследвани патологични особености. Болест на Уипъл, патологична анатомия:

        • уплътняване, разтягане, гранулиране на лигавицата на тънките черва;
        • скъсяване и сгъстяване на ворсините на лигавицата на тънките черва;
        • зацапване на чревната мембрана;
        • мезентериалните лимфни възли се увеличават;
        • мезентерията става гъста.

        В дебелото черво, лимфните възли, далака и черния дроб, просто микроскопско изследване разкрива макрофаги с големи гранули, разположени в цитоплазмата (препаратът е оцветен с блестящ фуксин).

        Болестта на Уимпъл засяга не само червата и стомашно-чревния тракт, но и други телесни системи

        Електронната микроскопия показва троферимни бактерии. След терапия с антибактериални лекарства микроорганизмите в микроскопични препарати не се откриват. Мастните инфилтрати се намират в лимфните възли и мезентерията. Същите образувания се откриват върху плеврата, перикардната торбичка, в черния дроб.

        Симптомите на болестта на Уиппъл при възрастни

        Клиничните прояви на патологията са разнообразни: мигрираща болка в ставите (73-80%), диспепсия с диариален синдром (72-81%), коремна болка (23-69%), загуба на тегло (79-93%), уголемяване на всички лимфни възли (35-66%), понижен албумин в кръвта, анемичен синдром. Патологията има 3 етапа:

        1. ранен (продромален);
        2. разгърнати;
        3. системни лезии.

        В ранните етапи са възможни периоди на ремисия.

        Ранен период

        Ранният стадий трае от 6 до 8 години. Пациентът има артрит, който няма лабораторни признаци. Възможно е увеличение на протеините в острата фаза. Отзиви на пациентите за симптомите на болестта на Уипъл в началото на заболяването:

        • ставна болка се отбелязва в различни стави;
        • хипертермия;
        • отслабване;
        • анемичен синдром.

        Симптоматологията на заболяването в 50% от случаите е много подобна на признаците на ревматоиден, псориатичен артрит и анкилозиращ спондилит. Поради тази причина възникват трудности при диагностицирането на ранен етап от развитието на патологията. Диагностичният критерий за диагноза е възрастта на пациента, особено за мъжете.

        Болката в ставите при болест на Уипъл може да бъде сбъркана с последиците от артрит

        На този етап са възможни и други симптоми:

        • пигментация на кожата (поради растежа на външния слой на кожата, малабсорбция, недостатъчна функция на надбъбречната жлеза, липса на витамин В12);
        • сухо;
        • еритема нодозум;
        • паникулит (възпаление на подкожната мастна тъкан, последвано от заместване със съединителна тъкан).

        Тези признаци помагат да се диагностицира заболяването. Биопсията открива PAS-положителни макрофаги, които са характерни за BU.

        Има доказателства, че с назначаването на кортикостероидни лекарства и TNF инхибитори симптомите могат да се увеличат. Това се дължи на още по-голямо намаляване на имунитета. При предписване на антибактериални лекарства симптомите отминават.

        Разгънат период

        С разширения стадий се отбелязват стомашно-чревни прояви. Те възникват поради участието на дванадесетопръстника, йеюнума и илеума в патологичния процес.

        • диариален синдром със стеаторея;
        • синдром на пъпната болка (интензивността на болката е различна, според вида контракции, по-често след хранене);
        • бързо увеличаваща се загуба на телесно тегло (до кахексия, анорексия);
        • малабсорбция;
        • скрито кървене от чревната лигавица;
        • обилно изпотяване;
        • втрисане;
        • импотентност;
        • атрофия на скелетните мускули;
        • липса на апетит.

        В разширения стадий понякога е възможно увреждане на сърдечно-съдовата или нервната система. В същото време няма увреждане на храносмилателния тракт..

        Период на системни лезии

        Системните лезии често се развиват след 8-10 години от началото на заболяването.

        Сцената се характеризира със следните характеристики:

        • увреждане на нервната система;
        • увреждане на сърцето и кръвоносните съдове;
        • грануломатозна лимфаденопатия, липогрануломатоза;
        • белодробна лезия.

        Възможно фатално, ако BU не се лекува.

        Увреждането на централната нервна система (ЦНС) се счита за третата най-честа проява. Пациентите имат:

        • мозъчна атаксия;
        • миоклонични крампи на дъвкателните и лицевите мускули;
        • увеличена продължителност на съня;
        • парализа на мускулите на очите;
        • кома;
        • синдром на челен лоб и екстрапирамидни прояви;
        • увреждане на хипоталамичния регион (интензивна жажда, преяждане, последвано от повръщане, намален секс, липса на менструация, нощно събуждане, затруднено заспиване);
        • депресивно настроение, психоза, когнитивно увреждане, превръщащо се в деменция;
        • увреждане на черепните нерви (в 3% от случаите).

        Възможно увреждане на ЦНС без клинични прояви.

        В последния стадий болестта на Уипъл засяга сърцето

        Увреждането на сърцето и кръвоносните съдове се наблюдава в 17-55% от случаите. Пациентът може да има:

        1. възпаление на вътрешната лигавица на сърцето - ендокардит;
        2. патология на клапанния апарат;
        3. възпаление на сърдечния мускул;
        4. хипертония;
        5. възпаление на плеврата и перикарда;
        6. коронария, проявяваща се при атаки на ангина пекторис;
        7. прогресираща сърдечна недостатъчност.
        8. внезапна смърт.

        Ендокардитът е придружен от нормална телесна температура, отсъствие на бактерии в микроскопични проби и типични признаци на увреждане на клапаните. Няма симптоми на увреждане на храносмилателната система и ставите с ендокардит.

        Дихателните наранявания са придружени от бронхиално възпаление, плеврит, белодробна хипертония и интерстициална белодробна болест. Честотата на белодробните усложнения е 30-40%.

        С поражението на лимфните възли на медиастинума (пространство в средната част на белите дробове) трахеята на пациента се компресира. Пациентът се оплаква от кашлица и задух, рядко се задавя.

        Симптомите на болестта на Уиппъл при деца

        При кърмачета и деца под 3 години симптомите не се наблюдават. Възможно леки симптоми на диспепсия и малабсорбция, които бързо отзвучават без лечение.

        Симптомите на BU могат да се появят при дете само след 3-годишна възраст. Синдромът на Уипъл се проявява с увреждане на ставния апарат, гастроентерит, пневмония и бактериемия. С напредването на патологията са възможни системни прояви (увреждане на сърцето, белите дробове и нервната система).

        Диагностични мерки

        Диагностицирането на BU е трудно, тъй като симптомите са подобни на други състояния. Често правилната диагноза се поставя след 2-5 години.

        Болест на Уипъл, диагноза:

        1. Езофагогастродуоденоскопия. Проектиран е за откриване на промени в лигавицата на тънките черва. По време на прегледа се извършва биопсия.
        2. PCR диагностика на биопсичен материал.
        3. Ултразвук на медиастинума, коремната кухина, чревните лимфни възли и ретроперитонеалното пространство.
        4. Рентгенова снимка на дебелото и тънкото черво.
        5. Кръвни тестове за анемичен синдром, тромбоцитоза, хиперлевкоцитоза и повишена СУЕ.
        6. Биохимия за определяне на концентрацията на албумин, калций, желязо, холестерол.

        Според клиничните указания за болестта на Уипъл, тези изследвания се извършват за диагностициране и започване на лечение..

        Болест на Уипъл, лечение

        BU се лекува с антибактериални средства. Преди да използват антибиотици, пациентите умират в 100% от случаите.

        От 1980 г. тетрациклин се използва за лечение на BU. Но лекарството доведе до рецидив на патологията, така че употребата му беше изоставена.

        Днес за лечение на болестта на Уипъл основните лекарства са: Цефтриаксон и Меропенем. Употребата им е проучена в рандомизирано проучване на 40 пациенти с BU.

        Индукционна терапия

        Терапията с Ceftriaxone първо се предписва за 14 дни, 2 g на ден, веднъж във вена. Меропенем се прилага интравенозно, 1 g три пъти на ден..

        Ако пациентът има признаци на увреждане на ЦНС, дозите се удвояват. Можете да замените Ceftriaxone и Meropenem с комбинация от бензилпеницилин, 1,2 милиона единици на мускул и Streptomycin, 1 g на вена 1 път на ден.

        Поддържаща терапия

        Поддържащата терапия се провежда след индукционно лечение. Използват се следните лекарства (опции на схемата):

        1. Триметоприм + сулфаметоксазол за 12 месеца.
        2. Доксициклин + хидроксихлорохин за 1 година.

        Подобряването на състоянието на фона на терапията настъпва в рамките на 2 седмици, но морфологичните промени отминават бавно. Промените в органите и тъканите могат да продължат цял ​​живот. При адекватна терапия резултатът от BU е благоприятен.

        Превенция на болестта на Уипъл

        Няма специфична превенция на БУ. Превантивните мерки са разработени само за пациенти, претърпели патология:

        1. наблюдение от гастроентеролог;
        2. биопсия веднъж на 12 месеца.

        Тези дейности се извършват за навременно откриване на рецидив. Рецидивиращата терапия трябва да се провежда в случай на рецидивиращ BU.

        Без лечение болестта на Уипъл води до 100% смъртност, така че днес са създадени клинични насоки за откриване и лечение на патология. Установени са ефективни терапевтични схеми, които свеждат до минимум рецидивите и се предотвратява развитието на хроничен BU. Тези мерки помогнаха за намаляване на смъртността от ДР до почти нула..

  • Публикации За Холецистит

    Скорост на триглицериди

    Дизентерия

    Начини за понижаване на триглицеридите в кръвтаПовишената стойност на триглицеридите в кръвта показва риска от коронарна болест на сърцето. Когато нивата на триглицеридите се повишат до 500 mg / dL, лекарите говорят за тежка хипертриглицеридемия.

    Анализ на изпражненията за UPF

    Дизентерия

    8 минути Автор: Любов Добрецова 1075Анализът на изпражненията се отнася до микробиологични лабораторни изследвания, според резултатите от които се оценява функционалността и здравето на храносмилателната система.